第一单元：口腔颌面部发育
第一节：神经嵴、腮弓与咽囊
本节重点在于胚胎早期的分化过程，特别是“神经嵴”的去向。
1. 神经嵴的分化与发育分期
发育分期
增殖期：受孕至受孕后2周。主要事件为受精、植入和三胚层胚盘的形成。
胚胎期：第3-8周。（考点：非常重要）
特征：胚胎初具人形，口腔颌面部发育基本完成。
胎儿期 ：第9周至出生
特征：腭部的发育在此期的开始阶段完成。
神经嵴的概念与衍化
2. 腮弓与咽囊的发育
腮弓 (Branchial Arch)
- 形成时间：第4周。
- 形态：原始咽部间叶细胞增生，形成左右对称、背腹走向的6对柱状隆起。
- 重点腮弓
- 第一对（下颌弓）：最大，发育为下颌与上颌的一部分。
- 第二对（舌弓）：参与舌部发育。
- 第三对（舌咽弓）。
沟与囊的对应关系
- 腮沟 (Branchial Groove)：相邻腮弓之间的浅沟，位于体表侧（共5对）。
- 咽囊 (Pharyngeal Pouch)：与腮沟对应的腮弓内侧（原始咽部），内胚层上皮侧方增生形成的浅沟。
发育异常与临床联系
-
颈窦 (Cervical Sinus)
- 形成过程：第2腮弓生长速度快，向尾端覆盖了第2、3、4腮沟和第3、4、5腮弓，并与颈部组织融合。被覆盖的腮沟与外界隔离，形成一个由外胚层覆盖的腔，即颈窦。
- 结局：正常情况下应消失。若未消失，可形成颈部囊肿或腮瘘。
-
耳前窦道与瘘管
- 病因：第1腮沟和第1、2腮弓发育异常。
- 表现
- 耳前窦道：耳屏前方皮肤狭窄盲管或点状凹陷。
- 耳前瘘管：窦道向深部延长，与鼓室相通。
第二节：面部发育（第3-8周）
面部发育是空间与时间的交错，核心在于“突起”的联合与融合。
1. 面部发育的时间轴
第3周至第4周初
- 面部原始结构
- 额鼻突：发育为额头。
- 第一腮弓：发育为双侧下颌弓。
- 口凹 (Oral Pit) / 原口：最初的口腔，由额鼻突+第一腮弓围成，下界为心脏。
- 口咽膜
- 位置：原口界限（额鼻突+第一腮弓+上颌突包围）。
- 破裂：第4周末破裂，口腔与前肠相通。
- 拉特克囊 (Rathke’s Pouch)
- 位置：口咽膜前方口凹顶端正中出现的囊样内陷。
- 衍化：分化出垂体前叶细胞，残余称颅咽管（可形成颅咽管瘤）。
第4周至第5周
- 24天：第一腮弓受诱导发出上颌突（将来形成上唇外侧）。
- 28天：额鼻突下方出现嗅窝（鼻孔位置），将下缘分为中鼻突（1个）和侧鼻突（2个）。
- 第5周：中鼻突末端膨大形成球状突（2个）。
- 结局：至此，面部所有突起（额鼻突、中鼻突、侧鼻突、上颌突、下颌突）全部备齐。
2. 面突的联合与融合
概念辨析（重点）
- 联合 (Merge)：突起之间的沟随着生长变浅、消失（如沟槽被填平）。
- 融合 (Fuse)：突起之间表面外胚层接触、破裂、退化、消失（如腭部发育）。
关键联合部位
- 人中与上唇：由两个球状突联合形成人中及上唇的中部。
- 上唇外侧：由球状突与上颌突联合形成（3-8的嘴唇）。
- 口角：由上颌突与下颌突从后向前联合形成。
- 鼻翼/鼻侧：侧鼻突发育而来。
3. 面部发育异常
发生于胚胎第6-7周的面突联合期。
| 异常类型 | 发生机制（突起间的异常） | 临床表现 |
|---|---|---|
| 上唇正中裂 | 两个 球状突 未联合 | 上唇正中裂开 |
| 上唇侧裂 | 球状突 与 上颌突 未联合 | 上唇侧方裂开（最常见唇裂） |
| 下唇裂 | 两个 下颌突 未联合 | 下唇正中裂（罕见） |
| 大口畸形 (横面裂) | 上颌突 与 下颌突 联合过少 | 口裂过大 |
| 小口畸形 | 上颌突 与 下颌突 联合过多 | 口裂过小 |
| 斜面裂 | 上颌突 与 侧鼻突 未联合 | 自唇至眼睑下缘裂开 |
面容形成
- 第7-8周：面部突起完成融合，初具人形。
- 特征变化：鼻宽变窄，鼻孔由前朝下，眼距由宽变窄。
第三节：腭部发育
腭部发育是口腔颌面部发育中最主要发生“融合”的部位。
1. 腭部发育时间表
| 发育时间 | 结构 | 形成组织 / 发育结果 | 组织来源 |
|---|---|---|---|
| 第6周 | 原发腭 | 前颌骨、上颌切牙 | 球状突、前腭突 |
| 第7周 | 继发腭 | 腭部大部分（初期垂直生长） | 上颌突、侧腭突 |
| 第8周 | 侧腭突 | 转为水平向中线生长 | （同上） |
| 第9-12周 | 腭部整体 | 腭突融合，形成完整腭 | （同上） |
融合期
- 融合：侧腭突与鼻中隔融合。
- 联合：侧腭突与前腭突向前联合；两侧侧腭突互相向后联合。
- 遗留结构：切牙管（鼻腭管），表面为切牙乳头。
2. 腭部发育异常
- 腭裂 (Cleft Palate)
- 原因：一侧侧腭突和对侧侧腭突及鼻中隔未融合或部分融合。
- 注意：80%的腭裂伴有唇裂。
- 颌裂 (Cleft Jaw)
- 原因：上颌突与前腭突（或双侧下颌突）未联合。
- 发育性囊肿
- 原因：腭突融合线上皮残留。
- 类型：鼻腭囊肿、正中囊肿。
第四节：舌的发育
舌的发育涉及多个腮弓的共同参与，是不同来源组织的结合。
1. 舌的组织来源
舌体（前2/3）
- 时间：胚胎第4周。
- 来源：第一腮弓。
- 结构
- 侧舌隆突（2个）：生长迅速，越过奇结节。
- 奇结节（1个）：中间的菱形小三角，后被侧舌隆突覆盖。
- 表面上皮：外胚层。
舌根（后1/3）
- 来源：第二、三、四腮弓。
- 结构
- 联合突：由第2腮弓形成。
- 腮下隆起：由第3、4腮弓形成，生长迅速掩盖联合突。
- 表面上皮：内胚层。
融合标志
- 界沟：胚胎第6周，舌体与舌根融合形成的人字形沟。
- 舌盲孔：界沟顶端的浅凹，为甲状舌管的遗迹。
2. 甲状腺的发育
-
时间：胚胎第4周开始，第7周到达颈部，3个月具备功能。
-
过程
- 奇结节与联合突之间（舌盲孔处）上皮下陷 甲状舌管 向深部增生迁移 甲状软骨处分化为甲状腺。
- 甲状舌管随后退化消失
3. 舌与甲状腺发育异常
- 甲状舌管囊肿：甲状舌管未退化，残留上皮形成囊肿。
- 异位甲状腺：甲状腺未下降至正常位置（如舌根部）。
- 分叉舌（舌裂）：侧舌隆突未联合（罕见）。
- 正中菱形舌
- 表现：舌盲孔前方菱形红色区，乳头萎缩。
- 原因：侧舌隆突未完全掩盖奇结节（也可能与念珠菌感染有关）。
第五节：唾液腺与口腔黏膜发育
1. 唾液腺发育
基本规律
- 机制：上皮-间充质相互作用。
- 发育阶段（6步）
- 上皮蕾形成。
- 上皮索生长。
- 末端分支。
- 腺小叶形成。
- 前期导管形成（中央变空）。
- 细胞分化（末端膨大形成腺泡）。
各腺体时间表
- 腮腺 第6周（最早）
- 特点：与颈部淋巴结发育部位一致，故腮腺内常见淋巴组织/淋巴滤泡。
- 开口移动：上乳4 上乳5 上6 上7（成人）。
- 下颌下腺：第6周末。
- 舌下腺：第7-8周。
- 小唾液腺：第12周。
2. 口腔黏膜发育
- 来源：大部分为外胚层；口底、舌根为内胚层。
- 关键节点
- 3周：单层上皮。
- 5-6周：双层上皮。
- 10-12周：出现被覆区与咀嚼区的分化（咀嚼区出现结缔组织乳头）。
- 12周后：出现黑色素细胞、朗格汉斯细胞。
- 13-20周：出现棘层、不全角化。
- 出生后6个月：出现正角化。
第六节：上下颌骨的发育
1. 下颌骨的发育
下颌软骨 (Meckel’s Cartilage)
-
时间：第6周出现，第1腮弓软骨。
-
作用 作为支架，几乎不参与下颌骨的主体形成（仅少部分转化为听小骨、韧带等）。
- 下颌软骨先于下颌骨发育，但对下颌骨发育无直接贡献。
骨化过程
- 第7周：切牙与颏神经外处出现骨化中心（膜内成骨）。
- 第10周：下颌骨发育基本完成。
- 继发性软骨
- 髁突软骨：第12周出现，维持到20岁。
- 喙突软骨：第4个月出现。
2. 上颌骨的发育
- 时间：第8周。
- 骨化中心：眶下神经发出上颌前牙神经处（膜内成骨）。
- 生长方向
- 上：额突、眶部。
- 后：颧突。
- 内：腭突。
- 下：牙槽突。
- 上颌窦：4个月开始发育，出生时仅为始基，12-14岁基本完成。
附：本章重要名词解释（请结合课本）
- 神经嵴 (Neural Crest)：神经管闭合时，位于神经褶顶端与外胚层交界处的细胞，经上皮间充质转化后迁移，具有多潜能性。
- 腮弓 (Branchial Arch)：胚胎第4周，原始咽部间叶细胞增生形成的6对柱状隆起。
- 咽囊 (Pharyngeal Pouch)：原始咽部内侧内胚层向侧方增生形成的浅沟。
- 颈窦 (Cervical Sinus)：第2腮弓生长覆盖第2、3、4腮沟形成的闭锁腔隙。
- 口凹/原口 (Stomatodeum)：额鼻突与第一腮弓围成的原始口腔凹陷。
- 口咽膜 (Oropharyngeal Membrane)：分隔原口与前肠的膜状结构，第4周破裂。
- 拉特克囊 (Rathke’s Pouch)：口凹顶端外胚层内陷，形成垂体前叶。
- 融合 (Fuse) 与 联合 (Merge)：融合涉及上皮破裂，联合涉及沟槽变浅。
- 唇裂 (Cleft Lip)：球状突与上颌突（或球状突之间）未联合。
- 腭裂 (Cleft Palate)：侧腭突与鼻中隔/对侧侧腭突未融合。
- 奇结节 (Tuberculum Impar)：第一腮弓形成的舌体中份小突起。
- 界沟 (Sulcus Terminalis)：舌体与舌根的V形分界线。
- 甲状舌管 (Thyroglossal Duct)：甲状腺下移过程中形成的上皮条索。