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📘 颌骨疾病 学习笔记

📖 本章提要

颌骨在结构和功能上具有特殊性，是构成颅颌面骨性框架、决定面部轮廓、参与咀嚼等生理功能的关键部分。因此，颌骨肿瘤及瘤样病变除具有骨肿瘤的共性外，还具有其特殊性（如与牙、关节的关系）。本章重点介绍非牙源性的颌骨肿瘤、瘤样病变及炎症性疾病。

注：牙源性肿瘤和囊肿将在后续章节专门介绍。

第一节 颌骨骨髓炎

指发生于颌骨骨质和骨髓的炎症，多为化脓性，常与颌面部软组织炎症并存。

一、急性化脓性骨髓炎

• 主要病原菌：金黄色葡萄球菌、链球菌。
• 感染来源：多来自牙源性感染（如急性根尖周脓肿）。
• 临床表现：
  • 好发部位：成人多见于下颌骨（第一磨牙区）；婴幼儿罕见，多发生于上颌骨。
  • 症状：起病急，患部剧痛、多个牙松动、下唇麻木、张口受限。全身症状明显（发热、寒战）。
• 病理变化：
  1. 骨髓充血、水肿，大量中性粒细胞浸润。
  2. 骨组织溶解坏死，形成脓肿。
  3. 破骨活性增高，骨吸收。
  4. 形成死骨（失去血供的骨小梁）。
• 影像学：X线示境界不清的虫蚀状透光影。

二、慢性化脓性骨髓炎

• 病因：急性期治疗不当或毒力弱的细菌感染。
• 临床表现：
  • 好发部位：下颌磨牙区。
  • 症状：疼痛肿胀较急性期轻，但瘘管流脓、经久不愈。可致病理性骨折。
• 病理变化：
  • 明显骨吸收和死骨形成。
  • 死骨周围有炎性肉芽组织，使其分离。
  • 可见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。
  • 死骨摘除后，可形成反应性新骨。
• 影像学：X线示虫蚀状骨吸收，伴局灶性阻射影（死骨）。

三、慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎

• 别名：Garre骨髓炎、骨化性骨膜炎。
• 病因：慢性根尖周炎等低度感染持续刺激骨膜。
• 临床表现：
  • 好发人群/部位：青少年，下颌骨后份多见。
  • 症状：无痛性颌骨肿胀，质地坚硬。
• 病理变化：特征为骨膜下反应性新骨形成。新生骨小梁与骨面垂直排列。
• 影像学：X线示骨密质肥厚，呈“双层或多层骨密质”表现。

四、慢性局灶性硬化性骨髓炎

• 别名：致密性骨炎。
• 病因：轻度感染（多与根尖周炎有关）或咬合紊乱引起的局部防御性反应。
• 临床表现：
  • 好发人群/部位：青年人，下颌第一磨牙根尖区。
  • 症状：常无症状，X线检查偶然发现。
• 病理变化：病变区骨小梁比周围正常骨组织致密，骨髓腔狭小。
• 影像学：X线示圆形、界限清楚的阻射区，局限于1-2个牙根尖区。
• 关键点：视为防御性反应，一般无需治疗。

五、结核性骨髓炎

• 病因：多为身体其他部位（如肺）结核的血行感染。
• 临床表现：多见于儿童，类似慢性化脓性骨髓炎，可形成“冷脓肿”或瘘管。
• 病理变化：
  • 骨髓腔内形成结核性肉芽肿（由上皮样细胞、朗汉斯巨细胞、淋巴细胞构成）。
  • 结节中心常见干酪样坏死。
• 诊断：结核菌素试验有助于诊断。

六、放射性骨髓炎（放射性骨坏死）

• 病因：头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症。发病机制主要有三种学说：
  1. 放射、创伤和感染学说（核心：小动脉损害）。
  2. 骨损害学说（核心：放射线对骨细胞的直接损伤）。
  3. “三低”学说（低氧、低细胞、低血管）。
• 临床表现：
  • 发病时间：放疗后0.5-3年，常由拔牙等创伤诱发。
  • 症状：局部间断性或持续性剧痛，开口受限，瘘管形成，口臭。死骨暴露但周界不清、不易分离。
• 病理变化：以骨的变性和坏死为主，骨髓炎为继发。骨细胞消失，骨陷窝空虚，形成死骨。

第二节 颌骨的非肿瘤性疾病

一、巨颌症

• 别名：家族性颌骨纤维异常增殖症。
• 性质：良性、自限性、常染色体显性遗传性疾病。
• 临床表现：
  • 好发人群：仅发生于儿童（7岁前发展快，青春期后渐缓）。
  • 部位：双侧下颌角区对称性肿大（典型）。
  • 影响：导致舌抬起，影响言语、咀嚼等。
• 病理变化：骨组织被富含血管的纤维结缔组织代替，其间有大量多核巨细胞灶性分布。

二、甲状旁腺功能亢进（棕色瘤）

• 本质：甲状旁腺素（PTH）分泌亢进导致的全身性代谢性骨病。
• 临床表现：高血钙、肾结石、骨病变三联征。颌骨受累可致牙松动、移位。
• 病理变化：
  • 骨改建亢进，破骨细胞性骨吸收活跃。
  • 吸收区被富含血管的纤维组织取代，含较多多核巨细胞及含铁血黄素，呈棕褐色，故称 “棕色瘤”。

三、纤维结构不良

• 别名：骨纤维异常增殖症。
• 分型：单骨性（MFD，约80%）和多骨性（PFD）。累及颅颌面多处相邻骨称为颅颌面型FD。
• 临床表现：
  • 好发部位：上颌骨 > 下颌骨。
  • 症状：无痛性、缓慢性骨膨胀，导致面部不对称。青春期后可能停止生长。
  • 影像学：典型X线表现为 “磨玻璃样” 改变，边界不清。
• 病理变化：
  • 镜下特征：正常骨组织被细胞性纤维组织代替，其中可见形态不一的编织状骨小梁，呈 “O、C、V、W”等字母形，周围常缺乏成骨细胞。
• 重要综合征：McCune-Albright综合征 即 多骨性FD + 皮肤咖啡牛奶斑 + 性早熟（女性）。
• 治疗原则：较小病变可观察；影响功能或外形者可手术切除。禁忌放疗（有恶变风险）。

四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 本质：朗格汉斯细胞（一种抗原呈递细胞）的肿瘤性增生。
• 临床分型（按严重程度）：

• 病理变化：
  • 增生的朗格汉斯细胞（胞核有特征性核沟）混合数量不等的嗜酸性粒细胞。
  • 免疫组化：肿瘤细胞CD1a、S-100阳性。
  • 电镜：可见特征性Birbeck颗粒。

五、巨细胞肉芽肿

• 部位：好发于20-30岁女性下颌前牙区。
• 病理特点：由纤维结缔组织构成，内含多核巨细胞，常围绕出血区分布。
• 争议：关于其性质（修复性？肿瘤性？）及与真性骨巨细胞瘤的鉴别存在争议。目前多主张统称为 “颌骨巨细胞病变” ，其临床行为谱宽（可从非侵袭性到侵袭性）。

第三节 非牙源性颌骨肿瘤（选录重点）

一、骨瘤

• 性质：由分化成熟骨组织构成的良性肿瘤。
• 临床表现：下颌骨多见，常为单发、无痛性骨性膨隆。
• 重要综合征：Gardner综合征 即 多发性骨瘤 + 大肠息肉病 + 皮肤软组织肿瘤。
• 病理分型：致密性骨瘤（质硬）、海绵状骨瘤（质软）。

二、软骨肉瘤

• 特点：仅有透明软骨分化的恶性肿瘤。
• 分级：组织学分为I-III级，级别越高预后越差。颌骨软骨肉瘤多为I级。
• 特殊亚型：
  • 间叶性软骨肉瘤：由小圆细胞和岛状透明软骨构成的双相分化肿瘤。
  • 去分化软骨肉瘤：低度恶性软骨肉瘤旁突然出现高度恶性肉瘤成分（如恶性纤维组织细胞瘤），预后极差。

三、骨肉瘤

• 定义：以肿瘤细胞直接形成骨样基质为特征的恶性肿瘤。
• 临床表现：疼痛、肿胀。颌骨骨肉瘤常伴感觉异常、牙松动。
• 影像学：溶骨性/成骨性/混合性破坏，可有骨膜反应（如“日光放射状”）。
• 病理：肿瘤细胞异型性明显，可见粉染、无结构的骨样基质形成。

四、尤文肉瘤

• 特点：高度恶性的小圆细胞肿瘤，可能来源于神经外胚叶。
• 临床表现：好发于青少年，长骨多见。颌骨受累表现为肿痛。可有发热、贫血等全身症状。
• 影像学：溶骨性破坏，可见 “葱皮状”骨膜反应。
• 病理/特殊染色：瘤细胞PAS染色阳性（含糖原）。

五、颌骨转移性肿瘤

• 特点：其他部位恶性肿瘤经血行转移至颌骨。
• 常见原发灶：乳腺癌、肺癌、肾癌、甲状腺癌、前列腺癌等。
• 好发部位：下颌骨体及下颌角。
• 症状：疼痛、骨膨隆、牙松动、下唇麻木、病理性骨折。
• 预后：一般预后不佳。

📌 核心概念与术语

• 死骨：失去血供的坏死骨片，周围有炎性肉芽组织包绕。
• Garre骨髓炎：即慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎，以骨膜下反应性新骨形成为特征。
• 致密性骨炎：慢性局灶性硬化性骨髓炎，为局部防御性骨增生，常无需治疗。
• McCune-Albright综合征：多骨性纤维结构不良伴皮肤色素沉着及内分泌异常（如性早熟）。
• 放射性颌骨骨髓炎：头颈部放疗后严重的骨坏死并发症，死骨不易分离。

✅ 本章学习待办清单

• 掌握各类颌骨骨髓炎的病因、临床特点及病理特征的异同。
• 重点区分纤维结构不良的临床、X线及病理特点，并理解其与McCune-Albright综合征的关系。
• 理解朗格汉斯细胞组织细胞增生症三种临床类型的区别及联系。
• 熟悉巨细胞肉芽肿的病理特点及其与相关疾病的鉴别争议。
• 了解常见非牙源性颌骨肿瘤（如骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤）的基本特征。
• 记住关键名词解释和可能出填空、选择题的核心知识点。

🔗 相关笔记

• 16.牙源性肿瘤和瘤样病变：本章的骨瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等非牙源性颌骨肿瘤需与成釉细胞瘤等牙源性肿瘤在临床、X线及病理上相互对照鉴别。
• 第4章：牙及牙槽外科：放射性颌骨骨髓炎常由拔牙创伤诱发，放疗后拔牙的时机与禁忌属于拔牙术前评估的重要内容。
• 15.口腔颌面部囊肿：巨颌症、棕色瘤、巨细胞肉芽肿的颌骨多房透射性病变需与含牙囊肿、成釉细胞瘤等颌骨囊肿及囊性病变作影像与病理鉴别。